Det visar forskare vid bland annat Uppsala universitet och Akademiska sjukhuset i en studie, som publiceras i veckans nummer av den välrenommerade medicintidskriften Science Translational Medicine.
– Våra resultat öppnar nya möjligheter att tidigt ställa diagnos och också att effektivt behandla patienterna med denna autoimmuna form av sjukdomen med läkemedel som påverkar immunförsvaret, säger läkaren Mohammad Alimohammadi, som tillsammans med professor Olle Kämpe är en av forskarna bakom upptäckten.
I studien har forskarna i Uppsala tillsammans med kolleger i flera andra länder bland annat analyserat prover från patienter med den ärftliga sällsynta sjukdomen APS1, som brukar leda till att immunförsvaret angriper den egna kroppsvävnaden i flera olika organ. En del av proverna innehöll höga halter av antikroppar mot ett protein som bara finns i lungvävnad, framför allt i celler som täcker de nedre luftvägarna i lungorna. Proteinet kallas för BPIFB1.
– Dessa antikroppar riktade mot BPIFB1 påträffades bara hos patienter med APS1 och interstitiell lungsjukdom. Hos patienter med APS1 utan angrepp på lungorna fanns inte sådana antikroppar, säger Mohammad Alimohammadi.
I en djurmodell för APS1 kunde forskarna senare påvisa att det finns ett direkt orsakssamband mellan sådana antikroppar mot BPIFB1 och lungsjukdomen och redogöra för den molekylära mekanismen för detta.
Stendammlunga, som drabbat många arbetare inom stenindustrin, är förmodligen den för allmänheten mest kända formen av lungfibros. I de allra flesta fall finns dock ingen uppenbar orsak till sjukdomen, även om faktorer i arbetsmiljön ofta misstänkts ligga bakom den.
– Vi kan nu visa att omkring var femte patient med sådan tillsynes oförklarad lungsjukdom har antikroppar mot just BPIFB1, säger Mohammad Alimohammadi.
Interstitiell lungsjukdom är en allvarlig sjukdom med dålig prognos. Många patienter dör inom några år efter att de har fått sin diagnos.
– Upptäckten av att det hos en undergrupp av patienterna finns en autoimmun orsak till sjukdomen öppnar för nya behandlingar. Vi har redan rapporterat om ett fall där immunmodulerande behandling varit framgångsrik, säger Mohammad Alimohammadi.
I förlängningen hoppas forskarna att upptäckten av sambandet med så kallade autoantikroppar ska ge nya kunskaper även om orsakerna till betydligt vanligare sjukdomar som till exempel astma och kronisk bronkit.
– Inom nära framtiden planerar vi också att sjösätta ett liknande projekt kring hudsjukdomar, säger Mohammad Alimohammadi.